大家好,小琪来为大家解答以上的问题。慢性粒细胞白血病最突出的体征是，慢性粒细胞白血病这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧！
1、1．诊断依据根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可做出诊断。
(资料图片)
2、对于临床上符合慢粒白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL融合基因检测。
3、2．鉴别诊断须与其他疾病相鉴别，主要有：（1）其他原因引起的脾大。
4、血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。
5、但各病均有原发病临床特点，血象及骨髓象无慢粒白血病的改变。
6、Ph染色体阴性等。
7、（2）类白血病反应。
8、类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。
9、白细胞数可达50×109／L，但类白血病反应有各自的病因和临床表现。
10、原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。
11、此外，脾大常不如慢粒白血病显著。
12、粒细胞胞质中常有中毒颗粒和空泡。
13、嗜酸性粒细胞和碱性粒细胞不增多。
14、NAP反应强阳性。
15、细胞中Ph染色体阴性。
16、血小板和血红蛋白量大多正常。
17、（3）骨髓纤维化：原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，可与慢粒白血病混淆。
18、但骨髓纤维化外周血白细胞数一般比慢粒白血病少，多不超过30×109／L，且波动不大。
19、NAP阳性。
20、此外，幼红细胞持续出现于血中，红细胞形态异常，特别是泪滴状红细胞易见。
21、Ph染色体阴性。
22、病程较长。
23、【治疗】治疗策略选择（参照NCCN2006年版CML治疗指南）：确诊为慢性CML患者，进行HLA配型，如果能找到HLA相合的供体，则选择异基因造血干细胞移植（Allo～HSCT）。
24、如果HLA相合供体或考虑延迟移植，则选择格列卫（Gleever）等治疗。
25、1．异基因造血干细胞移植是可望治愈CML的手段。
26、近年来，随着用分子生物学手段进行HLA高分辨配型，以及新型免疫抑制药的临床应用，无关供体（包括脐带血干细胞）Allo～HSCT治疗CML的疗效得到显著改观，年龄在50岁以下在确诊后1年内接受移植的慢性期患者，5年生存率已超过70％，与HLA匹配和同胞供体移植的疗效已无差异。
27、2．格列卫是一种BCR—ALB融合基因酪氨酸激酶的竞争性抑制剂。
28、推荐剂量为400mg／d。
29、使用3个月后进行评估：如果达到血液学缓解，则继续使用；如未达到血液学缓解，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d，或改用干扰索并可同时使用阿糖胞苷。
30、格列卫使用6个月后进行包括细胞遗传学的评估：如有细胞遗传学疗效，则维持原剂量，若患者能耐受，则加大剂量至600～800mg／d；如无细胞遗传学疗效，则可进行临床试验，或将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或改用干扰素并可同时使用阿糖胞苷，或进行HSCT。
31、格列卫使用12个月后进行包括细胞遗学在内的评估：获完全细胞遗传学缓解，则继续使用格列卫；获部分细胞遗传学缓解，将格列卫加大剂量至600～800mg／d（如能耐受），或继续使用相同剂量，或进行HSCT，或进入临床试验；轻度或无遗传学疗效，则进行临床试验，或进行HSCT，或继续使用格列卫维持血液学缓解。
32、3．化学治疗（1）干扰素a（IFN-a）：剂量为300万～900万U／d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。
33、药物起效慢，对白细胞过多者，宜在第1～2周并用羟基脲或白消安。
34、约1／3患者Ph染色体阳性细胞减少。
35、该药与小剂量阿糖胞苷联合应用，可提高疗效。
36、（2）羟基脲（HU）：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。
37、用药后两三天白细胞就迅速下降，停药后又很快回升。
38、常用剂量为3g／d，分2次口服，待白细胞减至20×109／L左右时，剂量减半。
39、降至10×109／L时，改为小剂量（0．5～1g／d）维持治疗。
40、需经常检查血象，以便调节药物剂量。
41、副作用较少，与烷化剂无交叉耐药性。
42、（3）白消安（BUS，马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞才开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周。
43、故应掌握剂量．初始剂量为4～6mg／d，分3次口服，外周血白细胞降至20×109／L时宜暂停药，待稳定后改小剂量（每1～3d 2mg），使白细胞保持在（7～10）×109／L。
44、用药过量往往造成严重的骨髓抑制，且恢复较慢。
45、个别患者即使剂量不大也可出现骨髓抑制，应提高警惕。
46、长期用药可出现皮肤色素沉着，类似慢性肾上腺皮质功能减退的表现，此外还有促使急性变的可能。
47、（4）靛玉红：为中药提取品，剂量为150～300mg／d，分3次口服，用药后20～40d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。
48、副作用有腹泻、腹痛等。
49、4．急性变的治疗慢粒白血病急性变可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。
50、取慢性期缓解时骨髓低温保存，作为急性变时自身骨髓移植应用，虽部分患者可进入第二次慢性期，但维持时间短，多不超过3个月。
51、5．中医辨证论治本病之病机关键是痰瘀毒邪搏结成瘾积，气血两伤。
52、病性为本虚标实。
53、因此治疗基本法则是清热解毒，活血化瘀。
54、（1）气滞血瘀证：证见胁下癥块，脘腹胀满疼痛，积块不坚，固定不移，低热，乏力；苔薄，舌紫，脉弦或涩。
55、治以理气行滞，活血化瘀。
56、方用膈下逐瘀汤加减。
57、（2）正虚瘀结证：证见积块坚硬，痛处不移，神疲乏力，气短懒言，食欲减退，面色萎黄或黧黑，消瘦，自汗或盗汗，头晕心悸，肌肤甲错；舌质淡或紫黯，脉弦细或沉细。
58、治以益气养血，活血化瘀。
59、方用八珍汤合桃仁红花煎加减。
60、（3）热毒壅盛证：证见胁下积块，进行性增大，硬痛不移，发热甚至壮热，汗出不解，渴喜冷饮，骨节疼痛，倦怠神疲，形体消瘦，衄血紫斑，或便血、尿血；舌红，无苔，脉细数。
61、治以清热解毒，凉血散瘀。
62、方用清温败毒饮加减。
63、【预后】慢粒白血病化疗后多数生存期39～47个月。
64、5年生存率25％～50％，个别可生存10～20年。
65、与预后有关因素有：①脾大小；②血中原粒细胞数；③嗜碱及嗜酸性粒细胞数。
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